DISTROFIA POLIMORFA POSTERIOR Y CIRUGÍA REFRACTIVA. PRESENTACIÓN DE CASO

POSTERIOR POLYMORPHOUS DYSTROPHY AND REFRACTIVE SURGERY. PRESENTATION OF CASE

* Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado. Correo electrónico:  colirio@ltu.sld.cu

A 18 years-old patient with a history of myopia, who went to the physician´s office for refractive surgery. The biomicroscopic corneal examination revealed the presence of vesicles and bands at Descemet membrane and endothelium suggestive of Posterior polymorphous dystrophy (PPD). A complete ophthalmological examination was performed including visual acuity, refraction, corneal topography, pakimetry, keratometry and endothelial microscopy of the cornea. A low endothelial cell count may be a contraindication for a refractive surgery in cases of PPD because of the possible risk of corneal decompensation.

La Distrofia Polimorfa Posterior (DPP) constituye una de las distrofias corneales posteriores, junto con la distrofia de Fuchs y la distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED).1,2 Se trasmite con carácter autosómico dominante.1,2 Las lesiones características de la DPP afectan a la membrana de Descemet y al endotelio presentando una gran variabilidad. Por biomicroscopia especular podemos advertir vesículas, bandas endoteliales oscuras, amplias, sinuosas con bordes irregulares (snail tracks)  de morfología geográfica, con márgenes en ocasiones festoneados y opacidades difusas. Estas lesiones tienen un aspecto característico por retro iluminación, vesicular  o en piel de naranja o como metal batido. En cuanto a la apariencia celular lo típico es la presencia de polimegatismo y polimorfismo en la proximidad de las áreas oscuras, geográficas o «huella de caracol», incluso pueden existir áreas con imágenes de total desestructuración en contraste con otras de apariencia normal o casi normal.3,4 La mayor parte de estos pacientes son asintomáticos y se descubren al ser explorados por otro motivo. Rara vez requieren una queratoplastia por descompensación corneal, pero cuando se asocian a un defecto refractivo y solicitan un procedimiento quirúrgico para su corrección pueden plantear dudas a la hora de decidir su intervención. Usualmente las pérdidas endoteliales tras un procedimiento refractivo con láser excímer no suelen ser significativas, sin embargo existen casos donde esta pérdida no es despreciable. No encontramos referencia documentada del uso de laser excímer para corrección de miopía o astigmatismo miópico en pacientes afectos de DPP. 3,5,6

La expresión clínica de la DPP varía considerablemente. Puede observarse desde lesiones endoteliales aisladas hasta la descompensación corneal, sinequias anteriores y glaucoma en miembros de la misma familia.1,2,4 La enfermedad es bilateral pero asimétrica. En la gran mayoría de los casos es asintomática y se diagnóstica en una exploración rutinaria1 como en el presente caso. La enfermedad suele aparecer entre la segunda y la tercera década de la vida. Se desarrolla a nivel endotelial y la membrana de Descemet y puede dividirse en tres patrones: lesiones vesiculares, lesiones en banda y opacidades difusas.1 La lesión principal de la DPP son las vesículas las cuales ocurren en un 42% de forma aislada y en un 48%  en combinación con bandas.1,4 Las vesículas se describen como lesiones vacuolares, nodulares, anulares, o en cráter, transparentes y rodeadas de un halo blanquecino o grisáceo.1,2 Pueden adoptar diverso tamaño y encontrarse aisladas o en grupos, pudiendo confluir en forma de bandas como en el presente caso. Las formas en banda son documentadas con menor frecuencia.1,4 No se disponen datos de la prevalencia de la enfermedad. El hecho de que la enfermedad sea asintomática sugiere que muchas de estas vesículas pueden pasar desapercibidas en un examen de rutina, pudiendo existir muchos casos no diagnosticados.